Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos alrededor del cuerpo y lleva a un bajo conteo plaquetario.
Causas
Puede ser por la falta de o problemas con cierta enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que la coagulación ocurra de manera anormal.
- A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación.
- Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura.
En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y los pacientes nacen con niveles naturalmente bajos de esta enzima. Esta afección también puede estar relacionada con:
- Trasplante de médula ósea.
- Cáncer
- Quimioterapia
- Trasplante de células madre hematopoyéticas.
- VIH
- Terpaia de reemplazo hormonal
- Medicamentos (entre ellos ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A).
Algunos síntomas
- Sangrado en la piel o membranas mucosas.
- Confusión
- Fatiga fácil
- Fiebre
- Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por minuto
- Cambios en el habla.
- Color amarillento de la piel (ictericia).
Tratamiento
Se utiliza el intercambio de plasma (plasmaféresis más infusión de plasma donado) para remover los anticuerpos que están afectando la coagulación de la sangre y también reponer la enzima faltante.
- Primero, se le sacará la sangre como si usted estuviera donándola.
- La porción de plasma de la sangre se pasa a través de un separador celular. Se guarda la porción restante de la sangre.
- Se le agrega plasma y la sangre se le retorna a usted a través de una transfusión.
Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestran mejoría.
Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afección a menudo reaparece posiblemente necesiten:
- Someterse a una cirugía para extirparles el bazo.
- Recibir medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como corticosteroides o rituximab.
Pronóstico
El intercambio de plasma ha mejorado enormemente el pronóstico de esta enfermedad y la mayoría de los pacientes ahora se recupera por completo. Sin embargo, algunas personas mueren a causa de esta enfermedad, en especial si no se detecta inmediatamente. En las personas que no se recuperan, esta afección puede volverse prolongada.
Fuente Biblioteca Nacional de Medicina
Horacio Vivir Mejor